A hemofilia é tida como um distúrbio genético e hereditário que afeta o sangue, dificultando o processo que é essencial para a coagulação como, por exemplo, parar hemorragias.
A Secretaria da Saúde informa que 1.027 pacientes estão em tratamento atualmente no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado do Espírito Santo (HEMOES), que é o centro coordenador e de referência no diagnóstico e tratamento da hemofilia.
O paciente que é diagnosticado com a hemofilia tem no Sistema Único de Saúde (SUS) o acesso ao cuidado integral. Embora seja considerada uma doença rara e com maior ocorrência em homens, no Espírito Santo, em 2023, 421 pacientes estavam em tratamento no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Estado do Espírito Santo (HEMOES), que é o centro coordenador e de referência no diagnóstico e tratamento da hemofilia.
Alessandra Nunes Loureiro Prezotti é Hematologista, trabalha com hemofilia desde 2001 no Estado e explica quais são os sinais que indicam a necessidade de investigar. “A pessoa com hemofilia A geralmente tem sangramentos articulares e musculares e, para evitá-los, precisa receber os fatores de coagulação deficientes (fator VIII na hemofilia A e fator IX na hemofilia B)”.
Com o uso destes medicamentos, que são feitos de forma preventiva e por via endovenosa, reduz-se muito os sangramentos e a pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal. “Toda vez que apresentar um sangramento tem que fazer o uso destes medicamentos, porque, mesmo com o tratamento preventivo, não se consegue prevenir tudo”, explicou.
A hematologista afirma que, atualmente, o tratamento está muito melhor, porque age preventivamente. “Antes de 2012, quando este tratamento preventivo foi implementado no Brasil, as pessoas com hemofilia só recebiam o fator de coagulação quando apresentavam sangramento, e por isso, muitos deles, nascidos antes desta data, têm sequelas ortopédicas importantes. Hoje o foco é que as pessoas com hemofilia possam ter acesso ao tratamento com o fator. É um acompanhamento multidisciplinar que é realizado nos hemocentros˜.
Com isso, busca-se controle dos sangramentos, avaliação do acesso venoso, empoderamento desta pessoa e de familiares a fazer a própria infusão endovenosa do fator de coagulação em domicílio, através de treinamento, além de avaliação odontológica e nutricional para evitar obesidade que possam piorar os sangramentos articulares e psicológico, para entender que é possível ter qualidade de vida, apesar da doença.
Hemofilia e contaminação por HIV
Por ser uma doença sanguínea, o tratamento é endovenoso e, no início da descoberta do HIV, muitas pessoas eram infectadas. “Vale lembrar que, como o tratamento é endovenoso e, no passado, totalmente derivado de transfusão de sangue, vários pacientes faleceram devido ao HIV e vários contraíram hepatite C. Desde os anos 90, os produtos para hemofilia são extremamente seguros e vários deles são feitos totalmente através de engenharia genética, sem serem mais derivados de transfusão de sangue”.
Personalidades importantes do cenário nacional, entre elas o cartunista Henfil e os irmãos, que ficaram imortalizados na música “O bêbado e o Equilibrista”, o sociólogo Herbert José de Souza, o “Betinho”, conhecido pela campanha “Natal sem Fome”, e o músico Chico Mário, eram hemofílicos e morreram devido infecção pelo HIV. Nesses casos, o vírus era transmitido em uma das diversas transfusões de sangue demandadas pela condição.
No ano de 2023, o Espírito Santo iniciou a etapa de cuidados das pessoas hemofílicas, com a constituição de uma Linha de Cuidado da Pessoa com Coagulopatias Hereditárias e o início de cirurgias ortopédicas aos pacientes com hemofilia, por meio da contratualização do procedimento na Associação dos Funcionários Públicos do Espírito Santo.
O que é a doença?
Devido a essa deficiência ou anormalidade, pessoas com hemofilia têm dificuldade para estancar sangramentos, uma vez que, quando ferimos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação.
As pessoas portadoras de hemofilia não têm essas proteínas e, por isso, sangram mais do que o normal. A hemofilia atinge, em maioria, homens, sendo transmitida pelos genes da mãe em cerca de 70% dos casos, por meio do cromossomo X. Os outros 30% dos casos são causados por mutação genética na mãe ou no feto e não têm ligação com a hereditariedade.
Considerando que o gene afetado se encontra no cromossomo X, todas as filhas de homens com hemofilia são portadoras obrigatórias, mas os filhos não têm o gene causador da doença (recebem o cromossomo Y do pai). Os filhos das mulheres portadoras têm 50% de chance de desenvolver a doença.
A prevalência estimada da Hemofilia é de, aproximadamente, um caso em cada 5 mil a 10 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia A, e de um caso em cada 30 mil a 40 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B.
Segundo dados do Ministério da Saúde, até 2021, o Brasil tinha cerca de 11.100 pessoas com hemofilia A e 2.196 com hemofilia B. No Espírito Santo, de acordo com o Sistema de Coagulopatias, com dados de 2023, há 1.020 pessoas portadoras de coagulopatias (doenças hemorrágicas decorrentes da deficiência de um ou mais fatores de coagulação), sendo 312 com hemofilia A, 109 com hemofilia B e demais com outras coagulopatias.
Diagnóstico e tratamento
O diagnóstico da hemofilia se baseia na presença de três condições: história pessoal de sangramentos cutâneos e mucosos, histórico familiar de manifestações hemorrágicas e exames laboratoriais.
É por meio da Atenção Primária que o paciente dará início ao diagnóstico, o tratamento e o acompanhamento, que ocorre constantemente, uma vez que a doença não tem cura. Com a confirmação laboratorial, o paciente é monitorado pela Unidade Básica e/ou Estratégia de Saúde da Família do local onde reside. O acompanhamento é feito de acordo com as orientações passadas pelo HEMOES.
Além disso, por meio do HEMOES, é disponibilizado ao paciente um atendimento multidisciplinar especializado, incluindo médicos, dentistas, psicólogos, fisioterapeuta e assistentes sociais, farmácia e orientação. O tratamento da hemofilia consiste na reposição de fatores de coagulação. A medicação é fornecida pelo Ministério da Saúde, distribuída pelo HEMOES.
Em 2023, o Espírito Santo iniciou uma importante etapa no fortalecimento ao cuidado das pessoas hemofílicas, com a constituição de uma Linha de Cuidado da Pessoa com Coagulopatias Hereditárias e o início de cirurgias ortopédicas aos pacientes com hemofilia, por meio da contratualização do procedimento na Associação dos Funcionários Públicos do Espírito Santo.
Já em relação à situação de urgência e emergência, a pessoa com hemofilia é classificada como prioridade vermelha ao dar entrada no serviço e referenciada pela Regulação Estadual para os hospitais de referência das regiões de saúde.
Hospitais de referência
Em caso de intercorrências hemorrágicas em pacientes com hemofilia, o SUS capixaba conta referências em atendimento em todas as quatro regiões de saúde:
Região Metropolitana de Saúde
• Hospital Estadual Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG): referência pediátrica
• Hospital Associação dos Funcionários Públicos do Espírito Santo (AFPES)
• Hospital Estadual Dr. Dório Silva (HDS)
• Hospital Estadual de Urgência e Emergência (HEUE)
• Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes (HUCAM): referência para gestantes
Região Sul de Saúde:
• Hospital Evangélico de Cachoeiro de Itapemirim (HECI)
Região Central de Saúde:
• Hospital Estadual Silvio Avidos (HSA)
Região Norte de Saúde:
• Hospital Dr. Roberto Arnizaut Silvares (HRAS), em São Mateus
• Hospital Estadual Alceu Melgaço Filho, em Barra de São Francisco
